９ 血液疾患
区 分 番 号 疾 病 名 疾病の状態の程度
1 巨赤芽球性貧血 1 巨赤芽球性貧血 巨赤芽球性貧血 12 巨赤芽球性貧血 治療で補充療法を行っている場合
2 赤芽球癆 2 後天性赤芽球癆 赤芽球癆 28 後天性赤芽球癆
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
2 赤芽球癆 3 先天性赤芽球癆（ダイアモンド・ブラックファン
（Diamond-Blackfan）貧血） 赤芽球癆 29 先天性赤芽球癆（ダイアモンド・ブラックファン 貧血）
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
3 先天性赤血球形成異常性貧血 4 先天性赤血球形成異常性貧血 先天性赤血球形成異常性貧血 45 先天性赤血球形成異常性貧血 治療で補充療法若しくは除鉄剤の投与を行っている場合又は造血幹 細胞移植を実施する場合
4 鉄芽球性貧血 5 鉄芽球性貧血 鉄芽球性貧血 48 鉄芽球性貧血 治療で補充療法若しくは除鉄剤の投与を行っている場合又は造血幹
細胞移植を実施する場合
5 無トランスフェリン血症 6 無トランスフェリン血症 無トランスフェリン血症 52 無トランスフェリン血症 左欄の疾病名に該当する場合
6 自己免疫性溶血性貧血 7 寒冷凝集素症 自己免疫性溶血性貧血 23 寒冷凝集素症
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
6 自己免疫性溶血性貧血 8 発作性寒冷ヘモグロビン尿症 自己免疫性溶血性貧血 24 発作性寒冷ヘモグロビン尿症
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
6 自己免疫性溶血性貧血 9 7及び8に掲げるもののほか、自己免疫性溶血性貧
血（AIHAを含む。） 自己免疫性溶血性貧血 25 23及び24に掲げるもののほか、自己免疫性溶血性 貧血（AIHAを含む。）
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
7 発作性夜間ヘモグロビン尿症 10 発作性夜間ヘモグロビン尿症 発作性夜間ヘモグロビン尿症 50 発作性夜間ヘモグロビン尿症
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
8 遺伝性溶血性貧血 11 遺伝性球状赤血球症 遺伝性溶血性貧血 2 遺伝性球状赤血球症 検査で血中ヘモグロビン値10g／dL以下⼜ ⾚⾎球数350万／μL以下
状態が持続する場合
8 遺伝性溶血性貧血 12 口唇赤血球症 遺伝性溶血性貧血 5 口唇赤血球症 治療で補充療法を行っている場合
8 遺伝性溶血性貧血 13 鎌状赤血球症 遺伝性溶血性貧血 3 鎌状赤血球症
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
8 遺伝性溶血性貧血 14 不安定ヘモグロビン症 遺伝性溶血性貧血 8 不安定ヘモグロビン症 治療で継続的に補充療法若しくは除鉄剤の投与を行っている場合又
は造血幹細胞移植を実施する場合
8 遺伝性溶血性貧血 15 サラセミア 遺伝性溶血性貧血 6 サラセミア 治療で継続的に補充療法若しくは除鉄剤の投与を行っている場合又
は造血幹細胞移植を実施する場合
8 遺伝性溶血性貧血 16 グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠乏症 遺伝性溶血性貧血 4 グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠乏症 検査で血中ヘモグロビン値10g／dL以下⼜ ⾚⾎球数350万／μL以下 状態が持続する場合
8 遺伝性溶血性貧血 17 ピルビン酸キナーゼ欠乏性貧血 遺伝性溶血性貧血 7 ピルビン酸キナーゼ欠乏性貧血 検査で血中ヘモグロビン値10g／dL以下⼜ ⾚⾎球数350万／μL以下 状態が持続する場合
8 遺伝性溶血性貧血 18 11から17までに掲げるもののほか、遺伝性溶血
性貧血 遺伝性溶血性貧血 9 2から8までに掲げるもののほか、遺伝性溶血性貧
血 治療で補充療法を行っている場合
9 溶血性貧血（脾機能亢進症によるものに限る。） 19 溶血性貧血（脾機能亢進症によるものに限る。） 溶血性貧血（脾機能亢進症によるものに
限る。） 54 溶血性貧血（脾機能亢進症によるものに限る。）
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
10 微小血管障害性溶血性貧血 20 微小血管障害性溶血性貧血 微小血管障害性溶血性貧血 49 微小血管障害性溶血性貧血 血栓症の既往がある場合又は治療で抗凝固療法を行っている場合
11 真性多血症 21 真性多血症 真性多血症 27 真性多血症
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
12 家族性赤血球増加症 22 家族性赤血球増加症 家族性赤血球増加症 11 家族性赤血球増加症 血栓症の既往がある場合又は治療で抗凝固療法を行っている場合
13 血小板減少性紫斑病 23 免疫性血小板減少性紫斑病 血小板減少性紫斑病 18 免疫性血小板減少性紫斑病
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
13 血小板減少性紫斑病 24 23に掲げるもののほか、血小板減少性紫斑病 血小板減少性紫斑病 19 18に掲げるもののほか、血小板減少性紫斑病
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
14 血栓性血小板減少性紫斑病 25 血栓性血小板減少性紫斑病 血栓性血小板減少性紫斑病 20 血栓性血小板減少性紫斑病
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
15 血小板減少症（脾機能亢進症によるものに 26 血小板減少症（脾機能亢進症によるものに限
る。） 血小板減少症（脾機能亢進症によるもの
に限る。） 17 血小板減少症（脾機能亢進症によるものに限 る。）
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
16 先天性骨髄不全症候群 27 先天性無巨核球性血小板減少症 先天性骨髄不全症候群 43 先天性無巨核球性血小板減少症
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
16 先天性骨髄不全症候群 28 ファンコニ（Fanconi）貧血 先天性骨髄不全症候群 44 ファンコニ貧血
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
17 周期性血小板減少症 29 周期性血小板減少症 周期性血小板減少症 26 周期性血小板減少症
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
18 メイ・ヘグリン（May-Hegglin）異常症 30 メイ・ヘグリン（May-Hegglin）異常症 メイ・ヘグリン異常症 53 メイ・ヘグリン異常症
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
19 カサバッハ・メリット（Kasabach-Merritt）症候群 31 カサバッハ・メリット（Kasabach-Merritt）症候
群 カサバッハ・メリット症候群 10 カサバッハ・メリット症候群
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
20 本態性血小板血症 32 本態性血小板血症 本態性血小板血症 51 本態性血小板血症 血栓症の既往がある場合又は治療で抗凝固療法を行っている場合
21 血小板機能異常症 33 ベルナール・スーリエ（Bernard-Soulier）症候
群 血小板機能異常症 15 ベルナール・スーリエ症候群
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
21 血小板機能異常症 34 血小板無力症 血小板機能異常症 14 血小板無力症
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
21 血小板機能異常症 35 血小板放出機構異常症 血小板機能異常症 13 血小板放出機構異常症
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
21 血小板機能異常症 36 33から35までに掲げるもののほか、血小板機能
異常症 血小板機能異常症 16 13から15までに掲げるもののほか、血小板機能異
常症
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
22 先天性血液凝固因子異常 37 先天性フィブリノーゲン欠乏症 先天性血液凝固因子異常 33 先天性フィブリノーゲン欠乏症 左欄の疾病名に該当する場合 22 先天性血液凝固因子異常 38 先天性プロトロンビン欠乏症 先天性血液凝固因子異常 34 先天性プロトロンビン欠乏症 左欄の疾病名に該当する場合
22 先天性血液凝固因子異常 39 第Ⅴ因子欠乏症 先天性血液凝固因子異常 35 第Ⅴ因子欠乏症 左欄の疾病名に該当する場合
22 先天性血液凝固因子異常 40 第Ⅶ因子欠乏症 先天性血液凝固因子異常 36 第Ⅶ因子欠乏症 左欄の疾病名に該当する場合
22 先天性血液凝固因子異常 41 血友病Ａ 先天性血液凝固因子異常 31 血友病Ａ 左欄の疾病名に該当する場合
22 先天性血液凝固因子異常 42 血友病Ｂ 先天性血液凝固因子異常 32 血友病Ｂ 左欄の疾病名に該当する場合
22 先天性血液凝固因子異常 43 第Ⅹ因子欠乏症 先天性血液凝固因子異常 37 第Ⅹ因子欠乏症 左欄の疾病名に該当する場合
22 先天性血液凝固因子異常 44 第Ⅺ因子欠乏症 先天性血液凝固因子異常 38 第Ⅺ因子欠乏症 左欄の疾病名に該当する場合
22 先天性血液凝固因子異常 45 第Ⅻ因子欠乏症 先天性血液凝固因子異常 39 第Ⅻ因子欠乏症 左欄の疾病名に該当する場合
22 先天性血液凝固因子異常 46 第XIII因子欠乏症 先天性血液凝固因子異常 40 第XIII因子欠乏症 左欄の疾病名に該当する場合
22 先天性血液凝固因子異常 47 フォンウィルブランド（von Willebrand）病 先天性血液凝固因子異常 41 フォンウィルブランド病 左欄の疾病名に該当する場合 22 先天性血液凝固因子異常 48 37から47までに掲げるもののほか、先天性血液
凝固因子異常 先天性血液凝固因子異常 42 31から41までに掲げるもののほか、先天性血液凝
固因子異常 左欄の疾病名に該当する場合
23 先天性プロテインC欠乏症 49 先天性プロテインC欠乏症 先天性プロテインC欠乏症 46 先天性プロテインC欠乏症 左欄の疾病名に該当する場合 24 先天性プロテインS欠乏症 50 先天性プロテインS欠乏症 先天性プロテインS欠乏症 47 先天性プロテインS欠乏症 左欄の疾病名に該当する場合 25 先天性アンチトロンビン欠乏症 51 先天性アンチトロンビン欠乏症 先天性アンチトロンビン欠乏症 30 先天性アンチトロンビン欠乏症 左欄の疾病名に該当する場合
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大分類 細分類
平成2 9 年5 月1 0 日版
区 分 番 号 疾 病 名 疾病の状態の程度 26 遺伝性出血性末梢血管拡張症 52 遺伝性出血性末梢血管拡張症 遺伝性出血性末梢血管拡張症 1 遺伝性出血性末梢血管拡張症
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
27 骨髄線維症 53 骨髄線維症 骨髄線維症 21 骨髄線維症
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
28 再生不良性貧血 54 再生不良性貧血 再生不良性貧血 22 再生不良性貧血
治療で補充療法、Ｇ―ＣＳＦ療法、除鉄剤の投与、抗凝固療法、ス テロイド薬の投与、免疫抑制薬の投与、抗腫瘍薬の投与、再発予防 法、造血幹細胞移植、腹膜透析又は血液透析のうち一つ以上を実施 する場合
大分類 細分類
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